前一阵我在微博里发了一个脑静脉畸形的病例，发现很多网友对此还是很想了解的，顺手查了些资料，做一个简单的科普。

脑静脉畸形虽然存在脑内病灶和血管异常，但很少引起出血，其他症状也很罕见。大多数脑静脉畸形是因为其他原因行颅脑检查时偶然发现的。少数出现症状的脑静脉畸形患者，其表现根据部位各不相同。幕上病灶可以表现为慢性头痛、癫痫、运动或感觉障碍，幕下病灶多表现为步态不稳、共济失调或其他后颅窝占位症状。后颅窝病灶比幕上病灶更容易引起临床表现。

相对大脑的静脉畸形，小脑病灶更容易出血。静脉畸形的出血主要为脑内和脑室内出血，出血后患者可突然剧烈头痛、昏迷或偏瘫。

那么，脑静脉畸形是怎么产生的呢？多数学者认为脑静脉畸形是源于胚胎发育障碍的先天改变。妊娠45天，胚胎的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由许多小的深髓静脉和扩张的中央静脉组成。妊娠90天，这些结构分化发育为深、千静脉系统，“水母头”消失。如静脉的正常发育受阻如皮质静脉部分阻塞，则早期的静脉引流形式会持续保留，深髓静脉会代偿性扩张，“水母头”持续存在。

有些脑静脉畸形患者同时伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，有学者认为局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。

多数脑静脉畸形都是在做CT或磁共振的时候检查出来的。CT平扫一般无法发现。在增强CT扫描上可见脑实质内一条粗线般的增强影，其周围无水肿和团块占位；有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线或圆点状影是中央静脉干的影像。磁共振表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号，在T2加权像上多为高信号，少数为低信号，增强后病灶呈典型的放射样星形或蜘蛛样。

CT或磁共振发现这类异常后，需要进一步行脑血管造影DSA。特别需要注意的是，脑静脉畸形在动脉期和毛细血管期没有异常表现，脑血流循环时间也正常，病灶只在静脉期显影，所以造影时间一定要足够长，特别注意病灶部位有无异常表现。静脉期可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，呈“水母头”（或“海蛇头”）样结构，从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流，而无静脉早显等异常动静脉短路征象。

大多数无症状的脑动静脉畸形不需要特殊治疗。对有癫痫的脑静脉畸形者，给予抗癫痫治疗效果良好。头痛患者也建议排除其余病变后给予对症处理。脑静脉畸形对γ-刀放疗的反应不佳，经治疗后病灶的消失率很低且可引起放射性脑损害，故不建议行γ-刀治疗。

对脑静脉畸形出血引起占位效应者，可做开颅血肿清除或脑室外引流术，术后患者多能得到较好的恢复。对脑静脉畸形的手术要慎重。幕上脑静脉畸形再出血的概率较低，而盲目切除病灶容易引起静脉性脑梗死，导致脑组织肿胀，反而引起更大的功能障碍。故一般术中只清除血肿，脑静脉畸形不予夹闭或切除。只有后颅窝脑静脉畸形，因普遍认为出血率相对较高，故对出血的后颅窝脑静脉畸形，可给予积极的手术处理。