前些时日，外地某大型医院请我去会诊，说是有例疑难脑血管病患者。救人心切，马不停蹄的调配好时间，到达了会诊医院。

据患者讲，他平时偶尔会感觉身体乏力，头痛；他一直没当回事，总以为是忙了一天累的。但那天，他在客厅和儿子玩，突然感觉眼睛看东西不清楚、歪斜，当时想叫儿子，话到嘴边竟然喊不出来！家人发现后立即把他送到了医院，经过磁共振检查，发现脑血管阻塞，旁边还有一团像”烟雾“的血管网。

由于当地医疗水平有限，所以请了我来给会诊。我看过详细的病历、报告、片子后，基本肯定是”烟雾病“。因为此疾病的治疗需要高超的医技，所以我建议患者转到了上海冬雷脑科医生集团合作基地，在不懈的努力下，反复的推敲之后，制定了一套近似完美的治疗方案。在助手的帮助下，在手术台前经过数小时的鏖战，终于拿下了这个顽疾！现患者已康复出院。

在这里，跟大家交流一下烟雾病的诊断标准。

烟雾病（Willis动脉环的自发性闭塞）是一种非动脉粥样硬化性进展性狭窄---闭塞性动脉病，最常见累及颈内动脉颅内段和MCA及ACA动脉近段，也可累及后循环。颅内大血管自发性闭塞，一般伴有颅底部丛状的微小侧枝血管出现。Moyamoya是日本词汇，意思是喷出的烟雾或含糊不清的意思，这不仅描述了丛状的侧枝循环，也说明此综合征病因不清，而且至今也为阐述明白。

烟雾病这一术语仍是指那些颅内血管改变是原发的和真正特发的，而烟雾综合征（继发性烟雾病，烟雾现象，有症状的烟雾病，类烟雾病或烟雾病样血管改变）用于描述那些由其他疾病（如颅脑放疗或神经纤维疾病一型）引起的颅内血管改变。

一、流行病学

种族是主要因素，亚洲，特别是东亚烟雾病患者发病率最高（日本、韩国、中国等）

MMD好发于5～9岁的儿童和45～49岁的成人。前者以缺血表现为主，后者以出血表现为主，但病理改变都是脑血流的下降。

二、烟雾病诊断

1、诊断标准

a、脑血管造影应该有以下表现：

（1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近段狭窄或闭塞。

（2）在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网

(3)双侧均有这种表现

b、如果MRI和MRA能清楚证实如下表现，则传统脑血管造影则不需要

（1）颈内动脉末端或（和）大脑前动脉、大脑中动脉近段有狭窄或闭塞

（2）MRA显示基底节区有异常血管网，MRI上同侧基底节区见到2处以上明显血流空影时可诊断异常血管网。

（3）双侧均有以上两种表现

c、排除其他原因，因为本病病因不清，需要排除相关的脑血管病，包括以下疾病，但不限于以下几种：

（1）动脉粥样硬化

（2）自身免疫性疾病

（3）脑膜炎

（4）脑肿瘤

（5）Down综合征

（6）神经纤维瘤病1型

（7）脑外伤

（8）头部放疗后

d、对于诊断有帮助的病理表现有

（1）颈内动脉末端及其附近内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，有时在增生的内膜看到脂质沉积

（2）组成Willis环的主要动脉分支变窄或闭塞，与内膜的纤维细胞增厚、内弹力层屈曲、中膜变薄有关

（3）Willis环周围可见许多小动脉（穿支）或吻合支

（4）软脑膜可见小血管形成血管网

2、诊断

1、确诊病例，符合a项所有指标或b、c项所有指标，但对于儿童，一侧符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2），同时在对侧显示颈内动脉末端狭窄的病例也属于确诊病例。

2、疑似病例。符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2）和C（单侧病变）。

（图一：CTA显示大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉正常血管结构闭塞消失，病变周围异常血管网形成

宋冬雷大夫

原复旦大学附属华山医院神经外科主任医师，教授，博士生导师，华山医院神经外科脑血管病医疗组组长。曾任上海德济医院院长、脑血管病中心主任。现为“冬雷脑科医生集团”创始人。

专业擅长：

长期从事脑外科临床工作，对颅脑外伤、颅脑肿瘤和脊髓肿瘤有丰富的诊治经验，擅长颅脑的显微外科手术，共完成颅脑和脊髓手术15000余例。

目前重点开展脑肿瘤、脑血管病的造影、介入和显微外科治疗工作，是国内外少数同时精通血管内栓塞治疗和显微外科手术的神经外科专家之一。

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出诊信息：

上海瑞慈诊所特邀专家门诊：每周一、三上午。

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