脑袋里的“绒线团”（一）

小杜今年19岁，高大，帅气，平时也酷爱运动，但经常会头痛，那天放学后照例来到篮球场打篮球，可刚上场打了10来分钟，就觉得头痛不适，于是便下场休息，可过了好久，头痛仍然不见好转，便拨通了家人电话，家人赶到学校将他带到了就近的医院做了头颅CT，结果发现右额顶高密度团块，进一步头颅CTA检查发现颅内动静脉畸形。

很多朋友可能会问，动静脉畸形是个什么病，为什么叫它“绒线团“呢？今天我们就来说说这个动静脉畸形。

脑动静脉畸形（cerebral arteriovenous malformations，AVM）是一种先天性颅内血管畸形，是脑内动脉和静脉间的结构发育异常，导致二者之间正常的毛细血管网被“线团样”血管巢所取代，由于这些“线团样”血管巢内血管管壁菲薄，相互之间沟通很多，导致血流大量从巢内经过冲击血管壁时管壁破裂导致脑出血，一旦破裂造成颅内出血会导致生命危险。但是其病理发生机制仍未清楚，部分患者存在家族史，基因突变可能会影响动静脉畸形的发生、发展和临床过程。脑动静脉畸形有可能会逐渐生长变大，结构重塑或消退。

它有什么表现呢？

脑动静脉畸形发病率约占人口总数的0.001%-0.01%，占脑血管畸形的56.3%-80%，是最常见的脑血管畸形，男性多于女性，约为2:1，发病高峰年龄为20-39岁。41%~79%的患者表现为颅内出血，儿童更常见。

脑出血

脑动静脉畸形的自然史研究发现未破裂出血的颅内脑动静脉畸形的年出血率为3%，破裂出血的脑动静脉畸形的年出血率为4.5%，未治疗的脑动静脉畸形的年死亡率为0.7%~1%。伴发动脉瘤、深静脉引流、位置深在等都是其出血的高危因素，动静脉畸形的大小与出血的关系尚有争议。持续的冲击会在血管壁最薄弱处导致局部血管壁囊样凸起，形成血流相关性动脉瘤，这通常是动静脉畸形破裂的高危因素，同时畸形团内高流量的动静脉瘘也是出血的高危因素之一。

癫痫

是第二位常见症状（11%~33%），皮层、大型、表浅或多根静脉引流是癫痫好发的原因。癫痫类型可为部分性发作，也可为全身强直痉挛发作，意识丧失。有报道对于偶然发现的颅内动静脉畸形5年癫痫发生率为8%。

头痛

AVM的头痛症状较一般人群多见，提示未破裂AVM可引起头痛，多个报导提示AVM头痛和偏头痛和其他头痛综合征有关

进行性学习能力下降

AVM较其他颅内疾患病人更容易发生进展性的学习能力下降，甚至在诊断AVM之前许多年就已经出现了。这可能是因为AVM对脑组织的潜在损害、AVM使得功能组织移位或盗血现象所致。

诊断

脑CT或MRI通常可以诊断脑动静脉畸形，但是只有DSA是脑动静脉畸形诊断的金标准，也是治疗脑动静脉畸形前必须做的检查。

DSA可以明确畸形血管巢的构筑，畸形团与周围血管的关系，供血动脉与引流静脉，有无伴发动脉瘤，动静脉瘘，畸形团流量等，而以上都是治疗动静脉畸形所必须明确的。

至于如何清除这团“绒线团“，请期待下一期的介绍！

宋冬雷 大夫

原复旦大学附属华山医院神经外科主任医师，教授，博士生导师，华山医院神经外科脑血管病医疗组组长。曾任上海德济医院院长、脑血管病中心主任。现为“冬雷脑科医生集团”创始人。

专业擅长：

长期从事脑外科临床工作，对颅脑外伤、颅脑肿瘤和脊髓肿瘤有丰富的诊治经验，擅长颅脑的显微外科手术，共完成颅脑和脊髓手术15000余例。

目前重点开展脑肿瘤、脑血管病的造影、介入和显微外科治疗工作，是国内外少数同时精通血管内栓塞治疗和显微外科手术的神经外科专家之一。

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