CPP的鉴别诊断和GnRHa治疗指征

发表于 2022-12-15 小儿内科

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单纯乳房早发育:起病年龄小,常<2岁,乳腺仅轻度发育,且呈周期性变化
没有伴有其他性发育征象,无生长加速和骨骼发育提前,不伴有阴道出血
血清雌二醇和FSH基础值常轻度增高。
外周性性早熟:多见于误服含雌激素的药物、食物或接触含雌激素的化妆品
女孩常有不规则阴道出血,且与乳房发育不相称。男孩会出现性发育征象而睾丸容积仍与其年龄相称者,应考虑先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺肿瘤。
McCune-Albright综合征:多见于女性,是由于Gsα基因(G蛋白α亚单位)缺陷所致。
常伴有皮肤咖啡色素斑和骨纤维发育不良,偶见卵巢囊肿。性早熟与其他疾病性早熟的不同点是女性患儿婴幼儿期不规则阴道出血为首发症状,常由于单侧存在的卵巢囊肿分泌雌激素所致,与促性腺激素无关。
原发性甲状腺功能减退伴性早熟:多见于女孩,可能与下丘脑-垂体-性腺轴调节紊乱有关,患儿不出现或极少出现阴毛或腋毛发育。
病因治疗:器质性病因和继发性病因
GnRHa总治疗指征:
(1)CPP(快进展型)及快进展型青春期;
(2)预测成人身高受损者;
(3)出现与性早熟直接相关的心理行为问题。
临床定期随访:
(1)性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄进展),而对成年身高影响不明显者。
(2)骨龄虽提前,但身高生长速度亦快,预测成年身高不受损者,定期复诊。
Cpp以改善成年身高为目的GnRHa应用指征:(1)骨龄大于年龄2岁或以上,女孩骨龄≤11.0岁,男孩骨龄≤12.5岁者。(2)预测成年身高:女孩<150cm,男孩<160cm。(3)或以骨龄判断的身高SDS<-2SD(按正常人群参照值或遗传靶身高判断)。(4)发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1。
儿童卵巢囊肿GnRHa治疗的意义:儿童卵巢囊肿的特点:小儿和青少年卵巢囊肿不一定是真正的卵巢瘤,大多属生理性囊肿如卵泡囊肿和黄体囊肿。卵泡囊肿多由卵泡不成熟或成熟不排卵致使卵泡内液体潴留而成,一般为单房,壁薄,囊内液清亮或微黄。初潮前的卵泡囊肿可并发性早熟。卵巢恶性肿瘤化疗患者卵巢功能保护的方法有GnRHa药物的应用、卵巢组织冷冻技术、卵母细胞冷冻技术、胚胎冷冻技术、细胞凋亡抑制剂等。GnRHa治疗的机制:减少子宫和卵巢血流灌注、直接作用于卵母细胞和颗粒细胞,以及通过抑制FSH分泌减少窦前卵泡分泌的生长因子,从而阻断卵泡的发育,保留更多的始基卵泡。
  • 性早熟

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