干燥综合征

发表于 2016-01-25 皮肤病科

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干燥综合征 (Sjogren) 是一种自身免疫性疾病。它的两个最常见的症状是眼睛和口腔发干。

干燥综合征

干燥综合征患者往往还合并患有其它的自身免疫性疾病,比如风湿性关节炎或狼疮等。患上干燥综合征后,首先受到影响的一般是眼睛和嘴巴的黏膜和分泌腺,尤其是唾液腺和泪腺,导致唾液和眼泪的分泌减少。

虽然干燥综合症可发生在任何年龄段,但最常见于40多岁的人,而且女性比男性更容易患上该病。

症状

干燥综合征的主要症状是:

  • 眼干:即眼睛发干发痒,好像进了沙子。

  • 口干:即嘴里好像塞满了棉花似的,干得难以吞咽和说话。

另外,有些干燥综合征患者还可能会出现其它的一些症状,包括:

  • 关节疼痛、肿胀和僵硬。

  • 唾液腺肿大:尤其是位于下巴后方和耳朵前方的唾液腺 (见下图)。

    唾液腺

  • 皮肤出现皮疹或干燥。

  • 阴道干燥。

  • 持续干咳。

  • 长期疲劳。

病因

干燥综合征是一种自身免疫性疾病,这意味着你的免疫系统错误地攻击自身的细胞和组织。目前,发现某些基因变异会增加这种疾病的风险,而且还发现了一些可能的触发因素,比如某些病毒或细菌的感染。

患上干燥综合症后,免疫系统首先会攻击眼睛和口腔中的液体分泌腺。另外,身体的其它部分也可能会遭到攻击,包括关节、甲状腺、肾脏、肝脏、肺、皮肤和神经。

并发症

干燥综合征最常见的并发症发生在眼睛和口腔中,包括:

  • 龋齿:由于唾液有预防龋齿的作用,因此,当你的口腔发干时,更容易出现蛀牙。

  • 鹅口疮:患有干燥综合征的人更容易出现鹅口疮。它是一种发生在口腔中的酵母感染。

鹅口疮

  • 视力问题:干眼症可导致眼睛对光敏感、视力模糊和角膜溃疡。

另外,干燥综合征还可能会引起一些相对比较少见的并发症,包括:

  • 肺、肾脏或肝脏出问题:比如,干燥综合征可能会引起肺炎、支气管炎、肾功能受损、肝炎或肝硬化等疾病。

  • 影响新生儿的心脏:如果你是患有干燥综合征的女性,而且计划怀孕,你最好咨询一下医生。医生可能会建议你检测一下血液中是否存在有关的自身抗体。这些抗体可能会引起新生儿的心脏疾病。

  • 淋巴瘤:少数干燥综合征患者可能会出现淋巴瘤。

  • 神经异常:有些干燥综合征患者还可能出现手脚麻木、刺痛和灼痛感。

诊断

干燥综合征不是很容易诊断,这是因为它的症状因人而异,而且其它一些疾病以及很多药物在服用后也会引起类似的症状。不过,目前有很多诊断方法可用来排除其它疾病,帮助确诊干燥综合征。

血液检查

医生可能会通过血液测试来检查:

  • 各种血细胞的水平。

  • 是否存在干燥综合征常见的抗体。

  • 血糖水平。

  • 炎症的证据。

  • 肝脏和肾脏是否有问题。

眼睛检查

  • Schirmer 泪液测试:在这个测试中,医生将带有刻度的试纸放置在你的下眼睑,大约5分钟后,检查试纸上有多少条带被你的眼泪浸润。以此来衡量你的泪液量。

    Schirmer泪液测试

  • 裂隙灯检查:医生也可能用一种称为裂隙灯的放大镜检查你的眼睛表面。检查前,医生可能会在你的眼睛中滴一点带有染料的液体,这样更容易看清角膜是否有损伤。

裂隙灯检查

影像学检查

  • 唾液腺造影检查:这是一种特殊的X射线检查,用于检查你的唾液腺是否正常。在检查时,医生先向你的腮腺注入一点染料 (腮腺位于你下巴的后方和耳朵的前方,见下图),然后用X射线检测。这种检查能显示出流入口腔的唾液量。

    唾液腺

  • 唾液腺显像:在进行这项检查时,医生先给你注射一些放射性核素,然后通过跟踪这些核素的分布来评估你的唾液腺的功能。

  • 胸部X射线:由于干燥综合征可能会引起肺部发炎,因此医生也可能会建议你做一下胸部X射线检查。

活检

医生可能会通过活检来查看嘴唇是否有发炎,即摄取一点嘴唇唾液腺的组织,在显微镜下观察是否有发炎的细胞。如果有,则提示患有干燥综合征。

其它检查

  • 唾液量检查:即让你在15分钟内连续吐唾液到一个试管中,然后测量所收集的唾液总量,这可以用来评估你口干的严重程度。

  • 尿液检查:医生可能会对你进行尿液检查,以确定你的干燥综合征是否影响到了肾脏。

治疗

虽然大多数的干燥综合征患者可以通过使用非处方的眼药水和多喝水来缓解眼干和口干的症状,但有些患者可能需要服用处方药甚至手术治疗。

药物治疗

取决于你的症状,医生可能会建议通过下面的某种药物来:

  • 增加唾液分泌:药物毛果芸香碱 (又称“皮鲁卡品”) 和西维美林可以增加唾液和泪液的分泌。不过,它们可能会引起出汗、腹部疼痛、潮红和排尿增加等副作用。

  • 治疗某种特定的并发症:比如,如果你出现关节炎症状,可以考虑服用非甾体抗炎药或其它治疗关节炎的药物;如果你的口腔出现酵母感染,可以服用抗真菌药物。

  • 治疗整体症状:一种常用于治疗疟疾的药物羟氯喹对治疗干燥综合征有效果。抑制免疫系统的药物 (例如甲氨蝶呤或环孢素A) 也有助于缓解干燥综合征。

手术治疗

常用来减轻眼干的手术方法是封闭泪管,使泪液不至于很快就排出。这是一种小手术,医生一般使用胶原蛋白或有机硅制成的小塞子来暂时性地封住泪管 (见下图)。过一段时间之后,胶原蛋白会逐渐自我溶解,而硅制的小塞子可能会自己掉出来 (也可以人为取出)。如果想永久性地封住泪管,可以使用激光烧灼。

封闭泪管

自我护理

干燥综合征的很多症状可以通过自我护理来缓解。

干眼症

  • 使用眼药水和人工泪液:它们可以减轻眼干和不适。

  • 增加室内湿度。

  • 避免吹风:比如不要坐在风扇或空调通风口前;如果外面风大,外出时带上护目镜或防护眼镜。

口干

  • 增加液体摄入量,尤其是要多喝水。

  • 刺激唾液分泌:不含糖分的口香糖、硬糖、酸柠檬汁都可帮助刺激唾液分泌。值得指出的是,由于干燥综合征会增加龋齿的风险,你应该降低糖的摄入量,尤其是在两餐之间。

  • 试试所谓的“人工唾液”:一般来说,唾液替代品要比水更能够缓解口干,因为它们含有一种能保湿的成分。目前,唾液替代品有喷剂和含片。

  • 使用鼻盐水喷剂:当你的鼻腔比较干燥时,你可能会改用口腔呼吸,这会使得口腔更容易发干。因此,使用鼻盐水喷剂可以通过滋润鼻腔来减轻口干。

口腔健康

口干会增加你出现龋齿和牙齿脱落的风险。下面的措施可帮助你防止这些问题:

  • 在每顿饭后应该使用牙线和牙刷来清理牙齿。

牙线

  • 定期洗牙和做牙齿检查,一年至少两次。

  • 每天使用抗菌漱口水。

皮肤干燥

如果皮肤也出现干燥,那么你应该:

  • 用温水而不是用热水洗澡。

  • 洗澡的时间控制在5-10分钟。

  • 洗澡或洗手时,搽干皮肤后要涂敷合适的保湿液。

  • 使用具有增湿效果的香皂。

  • 在冬天使用重度保湿乳液或药膏,在夏天用轻度保湿洗液。

  • 如果需要 (比如在洗盘子或洗衣服时),应该戴上橡胶手套。

  • 在弄干皮肤时,最好用毛巾轻拍皮肤,不要使劲擦。

  • 如果阴道干燥,可考虑使用阴道保湿剂或润滑剂。

由于个体差异性等问题,上述内容仅作为参考,不作为诊断。

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